Se presenta el caso de un paciente masculino de 50 años con cuadro clínico de nueve meses de evolución consistente en disnea, tos, pérdida de peso, mialgias y poliartralgias. En la tomografía computarizada se evidenció una masa de gran tamaño dependiente de la pleura. Posteriormente, la lesión fue resecada exitosamente y el análisis histopatológico diagnóstico tumor fibroso maligno de pleura. Adicionalmente se presenta una breve revisión de esta patología.