El onfalocele es un defecto congénito de la pared abdominal, de presentación infrecuente, que puede asociarse con otro tipo de malformaciones genéticas. El manejo es quirúrgico y consiste en la reducción de las vísceras herniadas para cerrar la fascia y la piel, aunque el onfalocele gigante representa un problema mayor debido al tamaño del defecto, por lo cual el cierre primario con frecuencia debe diferirse. Se presenta un recién nacido con diagnóstico prenatal de onfalocele gigante a quien se realiza manejo médico con sulfadiazina de plata para epitelizar el saco con adecuado éxito, logrando diferir el manejo quirúrgico. Abreviaturas: OG, onfalocele (s) gigante (s).