La enfermedad relacionada con MYH9, es un conjunto de síntomas que se expresan por la mutación de la cadena pesada de la miosina no muscular tipo IIA, la cual se expresa ampliamente en las células del cuerpo humano; dicho síndrome es una causa sindrómica de hipoacusia neurosensorial, que cada día ha aumentado su incidencia; y debido a lo anterior y además teniendo en cuenta que este tipo de pérdida auditiva es progresivo y severo, tiene una gran afección sobre la calidad de vida de los pacientes que presentan esta enfermedad, por lo tanto es importante conocer las manifestaciones clínicas relacionadas, la fisiopatología, y el tratamiento de elección en estos casos, con el fin de mejorar la calidad de vida de los pacientes.