La linfohistiocitosis hemofagocítica puede aparecer como complicación por hiperreactividad inmune en contexto de pérdida de tolerancia a estructuras propias como en las colagenopatías. Se presenta el caso de una mujer de 62 años de edad, con antecedente de artritis reumatoide, quien reúne criterios diagnósticos para enfermedad de Behçet. Tras complicaciones hematológicas y realización de estudios complementarios se documentan fagocitos con hiperreactividad medular como causa de citopenias, generando el diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica. Con el presente caso se pretende resaltar la asociación de alteraciones hematológicas e inflamatorias en pacientes con enfermedad autoinmune