Objetivo: describir el caso de una paciente escolar con diagnóstico de encefalitis de Rasmussen de presentación aguda y el enfoque terapéutico. Presentación: paciente femenina de 5 años y nueve meses que cursa con cuadro de evolución progresiva caracterizado por posturas distónicas que se inicia en pierna izquierda seguida de miembro superior ipsilateral asociadas con crisis focales con semiología de inicio opercular que la conducen a estatus epiléptico. La resonancia magnética cerebral evidencia cambios estructurales progresivos con atrofia hemisférica y del núcleo basal derechos, se inicia terapia antiepiléptica e inmunomoduladora con buena respuesta. Discusión: se realizó una revisión de la literatura sobre la presentación clínica, diagnóstico y mejores opciones terapéuticas. Conclusiones: se trata de una escolar con síndrome de Rasmussen en etapa aguda, con adecuada evolución clínica luego de inicio de inmunoterapia. En Colombia existen pocos reportes, nuestro propósito es realizar la presentación de un caso y revisar el enfoque diagnóstico y terapéutico.