El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad con un amplio espectro de manifestaciones sistémicas y ha sido objeto de estudio desde hace varias décadas. El cuadro clínico de los paciente con LES muestra una gran variación y por esa razón ha sido difícil desarrollar un concepto unificado de la enfermedad. Esto ha originado subgrupos que han sido definidos por constelaciones de cuadros clínicos y biológicos, cambios histológicos y anormalidades de laboratorio.' El lupus ampolloso es una forma de presentación de LES con una combinación distintiva de cuadros clínico, histológico e inmunopatológico.2 En los últimos años ha sido reportado un pequeño número de pacientes con LES ampolloso, la mayoría de los cuales son adultos jóvenes.2 El presente caso corresponde a una paciente joven a quien se le diagnosticó LES ampolloso en nuestra institución.