El linfoma de células T asociado con enteropatía tipo II es una rara variante del T periférico, el cual se puede ubicar en intestino delgado y presenta características inmunofenotípicas específicas. El presente estudio relata el caso de un hombre de 46 años sin antecedentes médicos que presentó perforación del intestino delgado con posterior diagnóstico por histopatología de un linfoma de células T asociado con enteropatía tipo II.