Las enfermedades por almacenamiento del glucógeno, llamadas glucogenosis, conforman un grupo de desórdenes metabólicos hereditarios, en los cuales se altera el metabolismo del glucógeno con el almacenamiento anormal del mismo en algunos órganos especialmente el hígado y el músculo. La glucogenosis se clasifica, de acuerdo con la enzima deficiente, en doce tipos principales y algunos de ellos se diferencian en subtipos. Los tipos de glucogenosis que responden a tratamiento nutricional son aquellos que afectan fundamentamente el hígado, las tipo III, IV ,VI y IX. Por alterar la función hepática, estas enfermedades producen manifestaciones clínicas similares, pero con diferente intensidad, según el tipo de enzima deficiente. La identificación de la clase de glucogenosis que afecta al paciente es de gran importancia para orientar el tratamiento, puesto que, la terapia nutricional debe plantearse de manera específica, según la vía metabólica que se altere como consecuencia de la deficiencia enzimática particular. En este artículo se hace una revisión dei diagnóstico, las manifestaciones clínicas y los aspectos bioquímicos que fundamentan el tratamiento nutricional de las glucogenosis que afectan el hígado.