Introducción. La enfermedad de Kawasaki corresponde a una vasculitis sistémica de origen desconocido y su principal complicación es la formación de aneurismas coronarios.Objetivo. Realizar una revisión actualizada de la literatura acerca del tratamiento farmacológico de la enfermedad de Kawasaki.Materiales y métodos. Se realizó una búsqueda estructurada de la literatura en las bases de datos ProQuest, EBSCO, ScienceDirect, PubMed, LILACS, Embase, Trip Database, SciELO y Cochrane Library con los términos “Kawasaki disease AND therapeutics”, “Kawasaki disease AND treatment” y “Mucocutaneous Lymph Node Syndrome AND therapeutics”, en inglés y con sus equivalentes en español.Resultados. Se encontraron 51 artículos con información relevante para el desarrollo de la presente revisión.Conclusiones. El diagnóstico y el tratamiento oportuno de la enfermedad de Kawasaki son fundamentales para la prevención de las complicaciones coronarias. El tratamiento incluye la terapia combinada de ácido acetilsalicílico más inmunoglobulina G, la cual reduce la incidencia de aneurismas coronarios. Por su parte, las terapias con corticosteroides y otros fármacos inmunosupresores son alternativas utilizadas en el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki resistente a inmunoglobulina.