Introducción: El quiste del conducto tirogloso es una anomalía congénita que se presenta generalmente en la edad pediátrica como una masa en la línea media del cuello, que asciende con la deglución. mundialmente de carcinoma del quiste del conducto tirogloso. Objetivo: Presentar un caso clínico demostrando la historia natural de esta condición, diagnóstico y las difíciles decisiones que enmarcan su tratamiento.Diseño: Descripción de un caso. Materiales y métodos: Presentamos un paciente de 19 años, con una masa en región submaxilar derecha, de crecimiento progresivo; blanda, e indolora de 6x6cm de dos meses de evolución; la tomografía contrastada mostró una masa sin contornos definidos, con calcificaciones, con captación heterogénea del medio de contraste, considerándose un tumor de glándula submaxilar; la biopsia reportó tejido fibroconectivo bien vascularizado, con leve infiltrado perivascular linfocitario y hemosiderófagos; intraoperatoriamente se encuentra masa de aspecto fibroso quístico, en región submandibular derecha y submentoniana, fija a planos musculares, con contenido líquido cetrino en relación con el hioides considerándose quiste tirogloso con transformación maligna confirmándose posteriormente por patología como carcinoma papilar metastásico; se realizó tiroidectomía total más vaciamiento ganglionar con resultado histopatológico negativo para malignidad. Resultados: En junta oncológica, se considera carcinoma papilar de quiste del conducto tirogloso, totalmente resecado.Conclusiones: La presentación clínica del quiste del conducto tirogloso y el carcinoma del mismo es similar en fases tempranas, pero ante la presencia de una masa cervical anterior de rápido crecimiento, fija, indurada, irregular; multilobulada, pared de grosor irregular y calcificaciones en TAC, es imperativo pensar en carcinoma.