Introducción: La hipoacusia neurosensorial congénita afecta a 1 de cada 1000 recién nacidos vivos, el 50% de estos casos tienen causas genéticas y de estas, entre 1-5% está asociado a alteraciones en el cromosoma X, como lo es la partición incompleta tipo III.Objetivo: Describir la técnica quirúrgica empleada, los resultados funcionales y las complicaciones presentadas durante el periodo pre y post operatorio en un grupo de pacientes pediátricos con diagnóstico radiológico de malformación del oído interno tipo partición incompleta tipo III con seguimiento de 06 meses.Diseño: reporte de casos.Materiales y métodos:Análisis descriptivo de pacientes pediátricos con diagnóstico radiológico de malformación del oído interno tipo partición incompleta tipo III, llevados a cirugía de implante coclear entre Enero de 2015 a Enero de 2017.Resultados: Encontramos 03 pacientes de sexo masculino con edad promedio de 3 años al momento de la cirugía (04 oídos). 01 paciente fue llevado a cirugía de implante coclear bilateral secuencial y dos recibieron implante coclear unilateral. El diagnóstico preoperatorio se realizó apoyado en los hallazgos de Tomografía Computarizada de Alta Resolución y evaluación audiológica preimplante coclear. En 02 pacientes hubo estabilización de la pérdida auditiva en el oído contralateral y recibieron rehabilitación auditiva con audífono convencional. 01 paciente presentó empeoramiento del oído contralateral y requirió cirugía de implante coclear secuencial.Conclusiones: En nuestra experiencia los resultados audiológicos de la cirugía de implante coclear en pacientes con partición incompleta tipo III han sido muy satisfactorios.