Las histiocitosis comprenden un grupo amplio de alteraciones caracterizadas por proliferación clonal anormal de histiocitos en los diferentes tejidos. Las manifestaciones clínicas pueden estar limitadas a la piel, incluso, pueden ser el primer signo de la enfermedad o pueden acompañarse de compromiso sistémico, como ocurre en la mayoría de los casos. La clasificación ha sido compleja y controversial a lo largo de la historia. La forma más sencilla de abordarlas las divide en histiocitosis de células de Langerhans y no Langerhans e histocitosis malignas. Se presenta una revisión de tema de las histiocitosis benignas desde un enfoque inmunohistoquímico útil y con los aspectos clínicos más relevantes para la práctica dermatológica.