La esclerodermia es un término que se deriva de las palabras griegas skleros (duro o endurecido) y dermis (piel). La esclerodermia localizada, también conocida con el nombre de morfea, es un trastorno fibrosante raro que afecta la piel y los tejidos adyacentes, y se limita casi de manera exclusiva a los tejidos derivados del mesodermo. La patogénesis no está dilucidada por completo, pero se sabe que es una enfermedad autoinmunitaria en la cual existen múltiples factores que contribuyen a aumentar las citocinas proinflamatorias, lo cual conduce a un desequilibrio entre la producción y la destrucción del colágeno, que finalmente va a favorecer la fibrosis que caracteriza a esta enfermedad. Aunque la morfea es un trastorno localizado de la piel, los pacientes con esta enfermedad comúnmente pueden tener síntomas sistémicos, como malestar general, fatiga, artralgias y mialgias, así como autoanticuerpos circulantes positivos. Se diferencia principalmente de la esclerosis difusa (esclerosis sistémica) por la ausencia de esclerodactilia, fenómeno de Raynaud, cambios capilares del lecho ungular y compromiso de órganos internos.
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Systemic Sclerosis and Related Diseases
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FuenteRevista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica