La enfermedad de Mikulicz, descrita por Johann von Mikulicz-Radecki en 1888, constituye una patología benigna que compromete de manera simétrica las glándulas lagrimales y salivares. Su causa es desconocida; sin embargo, se ha asociado con el síndrome de Sjögren, pero la patogénesis de ambas entidades es distinta. En el síndrome de Mikulicz se ha observado un aumento de la concentración sérica de IgG4 e infiltración linfocitaria en las glándulas salivales y lagrimales. En cuanto al tratamiento, se ha demostrado una adecuada respuesta a los glucocorticoides, sobre todo en estadios tempranos de la afección. Se presenta el caso de una paciente femenina de 31 años, con un curso de siete años de evolución, caracterizado por crecimiento indoloro y progresivo de las glándulas lagrimales y submaxilares, sin xerostomía ni xeroftalmia. El estudio histopatológico evidencia infiltración linfoproliferativa benigna compatible con enfermedad de Mikulicz.