La condromatosis sinovial (CS), es una lesión benigna poco frecuente y de clínica bastante inespecífica. Suele afectar articulaciones de huesos largos como la rodilla, el codo y la cadera, presentándose generalmente de manera unilateral. Se cree que solo un 3 % de los casos de CS afecta la articulación temporomandibular. Esta condición se caracteriza por ser un trastorno metaplásico del tejido conectivo sinovial que suele manifestarse con la formación de pequeños y múltiples nódulos de cartílago que posteriormente pueden desprenderse, calcificarse y formar cuerpos libres dentro del espacio articular. Presentamos el caso de una mujer de 55 años con condromatosis sinovial de la articulación temporomandibular, tratada desde hace 3 años bajo el diagnóstico de desórdenes temporomandibulares. A pesar de ser considerada una lesión de tipo benigna, esta puede llegar a ser localmente agresiva, extendiéndose como en nuestro reporte hacia la fosa craneal media, adelgazando parte del hueso temporal.