La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD), es un padecimiento raro, descrito por primera vez en 1930, por Jakob Erdheim y William Chester. La presentación más común de la enfermedad consiste en dolor óseo. Su diagnóstico se realiza mediante la confirmación histopatológica junto a las manifestaciones clínicas de la enfermedad, así como con los auxiliares radiológicos. La presentación de un caso inusual nos invita a no dar por sentada ninguna manifestación clínica o paraclínica en los pacientes.