La encefalitis límbica autoinmune se define como un desorden inflamatorio severo en el cerebro que genera una encefalopatía rápidamente progresiva por lo regular en menos de 6 semanas. Se han descrito anticuerpos contra epítopes de proteínas sinápticas de superficie o contra proteínas intracelulares. Se reportan seis casos de encefalitis autoinmune con la descripción de cada uno incluyendo las manifestaciones típicas, alteraciones imagenológicas, curso clínico, complicaciones durante la hospitalización y respuesta al tratamiento. En dos de los casos se logró confirmar mediante el aislamiento de los anticuerpos. Uno falleció durante su hospitalización. Nuestra experiencia muestra un alto riesgo de secuelas y refractariedad al tratamiento que dependen del tiempo de inicio de la terapia.