Resumen Introduccion Poco se ha estudiado acerca del comportamiento de la hipertension pulmonar en pediatria en poblacion peruana, incluso en el mundo, la informacion es deficiente, de ahi la necesidad de desarrollar estudios y registros para la orientacion del diagnostico y tratamiento oportuno. Material y metodos Estudio retrospectivo, observacional, transversal, en el que se incluyeron pacientes de 3 meses hasta 15 anos de edad, con diagnostico de hipertension pulmonar, sometidos a estudio hemodinamico por cateterismo cardiaco en INCOR, entre enero de 2015 a diciembre de 2016 (2 anos). Resultados Se diagnosticaron 57 pacientes con hipertension pulmonar, 51% varones, de los cuales 22% procedian de una altura mayor 2.500 metros sobre el nivel del mar. Grupo etario predominante 1-3 anos. Clase funcional II 49%. Sindrome de Down (16%). La comunicacion interventricular / ducto arterioso persistente (CIV / PCA) fue la cardiopatia mas frecuente. El grupo 1(NICE2013) fue el mas frecuente con 51 casos (89,5%); dentro de este resalta el grupo asociado a cardiopatias congenitas (48 casos), mientras que en el grupo 2 se clasificaron 6 casos (10,5%). La presion arterial pulmonar media mas frecuente fue mayor 40 mm Hg, con aumento de RVPi y RVP/ RVS, leve a moderado. Se realizaron pruebas de vasorreactividad en 14 pacientes (24%), la cual fue positiva en 12 de 14 casos. En el 52% de los casos se decidio la reparacion quirurgica del defecto. Conclusion Este estudio constituye el primer registro de hipertension pulmonar en ninos peruanos en el que se hallo que aquellos con esta enfermedad presentan caracteristicas propias, segun los distintos grupos; asi mismo, la asociacion a cardiopatias congenitas fue importante. Se recomienda el tratamiento oportuno y pronostico, ya que el compromiso vascular puede estar presente en estadios clinicamente no significativos.