Las manifestaciones clínicas de las malformaciones vasculares intracraneanas en niños incluyen las derivadas de sangrados, así como las hemodinámicas que dependen del tamaño de la malformación. Algunas pueden consumir un alto porcentaje del gasto cardiaco, y llevar a falla cardiaca o a hipertensión pulmonar derivada del hiperflujo. Se presenta el caso de un lactante con hipertensión pulmonar y falla cardiaca que fue diagnosticada tardíamente, aunque con corrección endovascular dentro de la edad recomendada y buen desenlace neurológico. Se enfatiza en la necesidad de considerar las malformaciones vasculares intracraneales dentro del diagnóstico diferencial de niños con hipertensión pulmonar que no responden al tratamiento.