Paciente con sindrome de Down referido a nuestro departamento con cianosis y soplo cardiaco. Un ecocardiograma transtoracico mostro anomalia de Ebstein. Esta asociacion es extremadamente rara. Se inicio manejo medico ya que la lesion en la valvula tricuspide era leve. De acuerdo con nuestra revision, se han descrito unicamente 12 casos en literatura medica