Resumen Las miocardiopatías infiltrativas se caracterizan por un depósito de sustancias anormales dentro de la pared ventricular que generan rigidez y así disfunción diastólica progresiva, que típicamente precede la disfunción sistólica.Estas entidades pueden clasificarse en dos grandes grupos, según su fenotipo: las que simulan enfermedad isquémica cardiaca o miocardiopatía dilatada y las que simulan la miocardiopatía hipertrófica o hipertensiva.Dentro del primer grupo se encuentran la sarcoidosis, la hemocromatosis y la granulomatosis de Wegener, mientras que en el segundo grupo están la amiloidosis, la enfermedad de Anderson-Fabry, la enfermedad de Danon, la ataxia de Friedreich, la oxalosis miocárdica y las mucopolisacaridosis.En este capítulo se tratarán los aspectos más relevantes de la aproximación ecocardiográfica en las miocardiopatías infiltrativas más frecuentes, destacando los hallazgos más notables que deberán hacer sospechar cada una de estas enfermedades y plantear la necesidad de ampliar el estudio con otros métodos de diagnóstico.