El síndrome histiocitoide de Sweet es una variante poco frecuente de la dermatosis neutrofílica febril (síndrome clásico de Sweet), que fue descrita por primera vez en el 2005 por Requena, et al., la cual se caracteriza por presentar un infiltrado inflamatorio conformado por células mieloides inmaduras similares a los histiocitos.Clínicamente, se manifiesta de forma parecida a la variante clásica y, al igual que esta, se asocia con enfermedades de base como algunas autoinmunitarias y neoplasias hematológicas. Se reconoce su asociación con el uso de ciertos medicamentos, principalmente el factor estimulante de colonias de granulocitos, y antimicrobianos, como el trimetoprim-sulfametoxazol. Tiene una adecuada reacción terapéutica a los corticoides y, generalmente, su curso es benigno, con bajo riesgo de recidivas.