Introducción. La amiloidosis sistémica primaria hace parte del espectro de neoplasias de células plasmáticas, donde las cadenas livianas de inmunoglobulina se depositan en múltiples órganos. El compromiso miopático con falla respiratoria y mieloma múltiple asociado es poco frecuente. Caso clínico. Se presenta el caso de un paciente con amiloidosis sistémica de cadenas livianas (AL) quien ingresó por miopatía con falla respiratoria e íleo adinámico, por lo que se llevó a la unidad de cuidados intensivos. Por histología se confirmó infiltración en piel y tracto digestivo y concomitantemente se presentó mieloma múltiple con lesiones óseas líticas y riñón de mieloma. El paciente tuvo buena respuesta al esquema CyBorD (ciclofosfamida, bortezomib, dexametasona), recuperó su función renal y tuvo disminución de las lesiones en piel. Sin embargo, el compromiso gastrointestinal y miopático fue difícil de manejar y se requirió soporte ventilatorio y nutrición parenteral. Discusión. El clínico puede pasar por alto esta patología, por lo que es probable llegar a fases avanzadas de la enfermedad. En la actualidad, con nuevos agentes de quimioterapia y trasplante autólogo, se puede aumentar la sobrevida de estos pacientes. Conclusión. La amiloidosis AL tiene un amplio espectro de manifestaciones y debe considerarse en los diagnósticos diferenciales a fin de hacer un diagnóstico precoz y hacerla una condición tratable.