La agenesia del mesenterio es una anomalía rara y por esta razón no se piensa cuando se tiene una historia de dolor crónico abdominal. Se han reportado casos de agenesia de mesenterio, partes de intestino y arteria mesentérica superior, junto con atresia intestinal. Este caso corresponde a un paciente pediátrico con agenesia total de mesenterio asociada con vólvulo del íleon y malrotación intestinal. El dolor abdominal crónico en la población pediátrica es una de las consultas más frecuentes en urgencias. Las causas son múltiples pero es importante establecer el diagnóstico oportuno para evitar desenlaces fatales