El adenocarcinoma nasofaríngeo primario (NAC, por sus siglas en inglés: Nasopharyngeal Adenocarcinoma) es una neoplasia muy rara. Se cree que se origina en las glándulas salivales menores, y representa aproximadamente el 0,5% de todos los cánceres de la nasofaringe. Tiene una serie de características clínicas, que incluyen un inicio insidioso con síntomas progresivos, como la obstrucción nasal y epistaxis, que se extienden por un período de semanas a varios meses. La mayoría de estos tumores se observan en pacientes de edad media (entre los 30-50 años). Se presenta el caso de una paciente de diez años de edad, con obstrucción nasal progresiva y rinitis, a quien se le diagnosticó un adenocarcinoma nasofaríngeo. Lamentablemente, no hay estrategias terapéuticas establecidas; sin embargo, la resección quirúrgica es el tratamiento de elección, con radioterapia concomitante o sin ella. Estas estrategias son similares a las recomendadas para el carcinoma escamocelular nasofaríngeo, pues casi todos los pacientes se benefician del tratamiento quirúrgico; no obstante, el papel de la quimioterapia y la radioterapia aún no es claro. Un sistema de clasificación correcta y la gestión de un tratamiento más específico para el manejo del adenocarcinoma nasofaríngeo deben establecerse.