El megacolon tóxico (MT) es una patología con una tasa de mortalidad superior al 80% desencadenada por un proceso inflamatorio progresivo que compromete la pared del colon con dilatación secundaria de la luz intestinal debido a procesos inflamatorios o infecciosos. Su presentación clínica es bizarra y los pilares básicos en su manejo, son un diagnóstico oportuno, un manejo médico adecuado (antibiótico, reanimación hídrica, corrección metabólica) y de ser necesario, un manejo quirúrgico eficaz, que evite al máximo las complicaciones que empeoran el pronóstico de los pacientes. En este artículo presentamos un caso de una paciente con choque séptico secundario a MT, con desenlace fatal, con sospecha de un cuadro de colangitis grado III descartado por ecografía, lo cual genero distorsiones en su enfoque y manejo inicial. Por deterioro clínico y distensión abdominal, la paciente fue llevada a laparoscopia diagnóstica donde se evidenció un compromiso isquémico severo de todo el colon, sin compromiso de intestino delgado, razón por la que se le realizó colectomia total. El reporte de patología y la historia clínica descartan colitis ulcerativa o enfermedad de Crohn, confirmando megacolon tóxico. La paciente no presentaba factores de riesgo para el desarrollo de colitis pseudomembranosa. Concluimos que es la presentación de un caso de megacolon tóxico idiopático.