La esquizencefalia es una malformación poco común del sistema nervioso central, caracterizada por la presencia de hendiduras encefálicas que se extienden desde la superficie pial hasta los ventrículos laterales. Habitualmente se asocia a otras comorbilidades, como parálisis cerebral infantil y crisis convulsivas, que afectan de manera significativa la calidad de vida, el desenvolvimiento social y la adaptación ambiental de los pacientes. Es una entidad cuyo tratamiento es sintomático, por lo cual el abordaje se enfoca en el control de las convulsiones y en la rehabilitación, la cual minimiza el retraso neuro-psicológico que pueden presentar estos pacientes. Se reporta el caso de un paciente pediátrico con esquizencefalia de labio abierto (el subtipo clínico que cursa con peor pronóstico) con una evolución clínica favorable, libre de crisis convulsivas y sin necesidad de farmacoterapia. Actualmente, después de haber realizado un proceso de rehabilitación adaptada y temprana, presenta un déficit neurológico mínimo, con un desarrollo motor y psicológico completo, y un desenvolvimiento social satisfactorio.