La colangitis biliar primaria (CBP), es una colangiopatia cronica caracterizada por la destruccion selectiva de las celulas epiteliales biliares de conductos hepaticos de pequeno y mediano calibre, que afecta principalmente a mujeres. Los principales sintomas son la fatiga y el prurito, sin embargo, gran porcentaje de los pacientes pueden ser asintomaticos. El diagnostico se basa en anticuerpos antimitocondriales (AMA) con titulos >1:40, fosfatasa alcalina >1,5 veces del limite superior normal por mas de 24 semanas e histologia hepatica compatible con la patologia. Se asocia con multiples enfermedades principalmente de caracter autoinmune extra hepaticas, enfermedades tiroideas, oseas, entre otras. El tratamiento de primera linea es el acido ursodesoxicolico (AUDC) que a pesar que no cura la enfermedad, mejora las pruebas del perfil hepatico, asi como el retraso en la progresion a cirrosis. Actualmente se encuentran en estudio nuevos tratamientos y terapias adyuvantes. El proposito de esta revision es ofrecer una actualizacion de este tema que se presenta en los servicios de medicina interna y gastroenterologia; para su realizacion se conformo un equipo interdisciplinar que desarrollo una busqueda en la base Medline a traves de PubMed con los tesauros correspondientes y se procedio a una lectura critica y analitica de titulos, resumenes y textos completos para el filtro, extraccion y sintesis de la informacion encontrada.