La nefropatía C1q es una rara glomerulonefritis caracterizada por depósitos mesangiales difusos, dominantes o codominantes de la fracción C1q de complemento, en ausencia de un perfil clínico e inmunológico de lupus eritematoso sistémico (LES). Describimos el caso de una mujer de 27 años de edad que presentó síndrome nefrótico de causa no clara, en quien se descartó LES y síndrome antifosfolípido (SAF), pero que tenía una biopsia renal compatible con esta enfermedad. En la inmunofluorescencia se observaron depósitos mesangiales de C1q ++, IgG ++, IgM++ C3++, y ausencia de depósitos de IgA y C4. Tras el diagnóstico se instauró manejo inmunosupresor logrando estabilidad clínica. Se realiza descripción del caso y revisión de la literatura de esta rara causa de síndrome nefrótico.