Introducción: El síndrome de activación macrofágica (SAM), puede aparecer como complicación en pacientes con enfermedades reumáticas, se ha asociado con mayor frecuencia a la forma sistémica de la artritis idiopática juvenil y al lupus eritematoso sistémico.Caso Clínico: Se presenta el caso de un paciente en edad escolar, quien debuto con SAM comocomplicación de una artritis idiopática juvenil sistémica (AIJs),refractario a los tratamientos convencionales y con adecuada respuesta a terapia biológica.Discusión: el SAM se trata de un trastorno autoinflamatorio potencialmente mortal, caracterizado por la activación del inflamosoma intracelular con proliferación de linfocitos T y del sistema fagocítico mononuclear e hiperproducción de prostaglandinas inflamatorias como IL 1, IL 6 e IL 18; su diagnóstico está basado en una combinación de signos clínicos y anomalías bioquímicas e histológicas.