El objetivo de esta investigación es determinar el funcionamiento cognitivo de una niña de 9 años con Síndrome de Turner asociado a una condición de prematuridad y ampliación de la cisterna magna. Paciente con isocromía xq, hallazgos prematuridad y megacisterna magna, con bajo rendimiento académico y dificultades de socialización. Se emplea un diseño de caso único, descriptivo, de corte transversal con un protocolo de evaluación que incluyó la Evaluación Neuropsicológica Infantil (ENI), Escala Wechsler de inteligencia para niños (WISC-IV), Inventario para Planificación de Servicios y Programación Individual (ICAP) Escala Conners para padres y profesores, Escala de Depresión Infantil(CDS) y el Protocolo de Exploración de Habilidades Mentalistas Infanto-Juvenil. Se encontró un funcionamiento intelectual limítrofe con dificultades en funciones de lenguaje expresivo, motricidad, memoria de codificación y evocación, habilidades viso-espaciales, habilidades aritméticas, funcionamiento ejecutivo y leve alteración del estado de ánimo.