Introdução: A amelogênese Imperfeita constitui um distúrbio de caráter hereditário caracterizado pela formação anormal de esmalte, podendo ocorrer na dentição decídua como na permanente. O esmalte pode apresentar-se como hipoplásico, hipomaturado, hipocalcificado ou hipoplásico-hipomaturado com taurodontismo, surgindo de forma isolada ou associada a outras anomalias. Sua etiologia pode ser de origem local, sistêmica, genética ou idiopática. O diagnóstico deve ser preciso para proceder o tratamento adequado para cada caso, seja preventivo, interceptativo ou o acompanhamento. Objetivo: Este artigo tem como objetivo apresentar um caso clínico de um paciente com amelogênese imperfeita, o qual foi reabilitado estético e funcionalmente, por meio da técnica direta utilizando resinas compostas. Relato de caso: O relato do presente caso refere-se a uma paciente do gênero feminino, 11 anos de idade, que apresentou-se com queixa de “dentes escuros”, “vergonha de sorrir” e “dificuldade de higienizar”, apresentando sério comprometimento estético e funcional. Este caso foi realizado, incluindo, fase preventiva, restauradora e de manutenção, devolvendo estética e função ao paciente. Conclusão: O comprometimento do sorriso de um indivíduo apresenta grande impacto na sua vida, gerando desde problemas estéticos e funcionais até interferir seu convívio social e suas relações pessoais. Para minimizar estes problemas, o diagnóstico e tratamento devem ser realizados o mais precoce possível e de maneira conservadora e eficaz, a fim de manter e devolver as funções orais, com a finalidade de promover ao paciente bem estar geral, autoestima e consequentemente melhorar sua qualidade de vida.