La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) o síndrome Rendu Osler Weber es un trastorno autosómico dominante que lleva a la formación anormal de vasos sanguíneos y se manifiesta como telangiectasias y malformaciones arteriovenosas en piel y órganos internos. Mujer de 72 años con antecedentes de hipertensión arterial, anemia ferropénica e hipertensión pulmonar en tratamiento. Es derivada a dermatología por la presencia durante años de lesiones asintomáticas en cara y manos. Refiere 4 episodios de epistaxis durante su vida y no tiene historia familiar de patologías dermatológicas. Al examen se observan múltiples máculas eritemato-violáceas, con vitropresión positiva, algunas conformadas por telangiectasias, localizadas en la región malar, frente, lengua y ambas palmas. Se excluyó compromiso hepático, pero se encontraron lesiones vasculares en estómago y duodeno. Con estos antecedentes, se confirmó el diagnóstico de THH. La THH es un diagnóstico clínico basado en los criterios de Curaçao: epistaxis, telangiectasias, lesiones viscerales e historia familiar. Desde el punto de vista dermatológico, se presenta con telangiectasias en palmas, dedos, labios y lengua. Aunque la epistaxis u otras presentaciones pueden ser las manifestaciones más incapacitantes o peligrosas, las telangiectasias extranasales pueden ser más importantes para el paciente, llevándolo a consultar a dermatología. Los dermatólogos deben considerar este síndrome, a pesar de su baja incidencia reportada, debido a sus posibles complicaciones. El tratamiento es sólo paliativo, sin consenso sobre la mejor opción de manejo. Es esencial promover un control a largo plazo de la enfermedad