El síndrome hepatopulmonar es una entidad clínica que compromete severamente el estado funcional de los pacientes con enfermedad hepática en estado terminal No se puede predecir con exactitud la historia natural de este síndrome una vez ha sido diagnosticado. Sin embargo se reconoce que su pronóstico es grave, lentamente progresivo y aunque la causa de muerte suele estar relacionada a la enfermedad hepática, la calidad de vida de estos pacientes se ve notablemente alterada por el trastornoventilatorio asociado. Se considera que el trasplante hepático, en casos bien seleccionados, puede lograr la completa resolución de este síndrome y el éxito en el manejo perioperatorioestá directamente relacionado con el conocimiento de la fisiopatología. Hepatopulmonary syndrome is a clinical entity that severely impairs functional status of patients with end stage liver disease. Natural course of this syndrome is unpredictable once it has been diagnosed. However it is known that its prognosis is serious, slowly progressive and although cause of death is often related to liver disease, quality of life in these patients is significantly impaired by the additional ventilatory disorder. It is actually considered that liver transplantation, in selected cases, can lead to complete resolution of this syndrome and so success in the perioperative management is directly related to the knowledge of the pathophysiology process.