La neurofibromatosis tipo 1, o enfermedad de von Recklinghausen, es un desorden neurocutáneo hereditario con compromiso gastrointestinal en el 5-25% de los pacientes, siendo sintomático solo el 5%; se presenta posterior a las manifestaciones cutáneas y afecta en su mayoría el yeyuno. Los síntomas de esta enfermedad son dolor abdominal, obstrucción intestinal, perforación, diarrea, masa palpable y sangrado gastrointestinal alto o bajo.A continuación se reporta el caso de una mujer con sangrado gastrointestinal manifiesto secundario a neurofibromas plexiformes en yeyuno y se realiza una breve revisión de la literatura sobre compromiso gastrointestinal.