La agenesia vesicular es la más rara de todas las malformaciones hepatobiliares. Tan sólo hay 400 casos reportados en la literatura. Ahora cómo veremos a continuación un tercio de estos pacientes desarrollan Coledocolitiasis.Exponemos entonces un caso clínico de Coledocolitiasis en una paciente de 44 años, mostrando lo difícil de estos casos. No sólo en el diagnóstico sino en el tratamiento pues hubo necesidad de realizar Coledocotomía y litotripsia para resolverlo.Finalmente queremos destacar el consenso internacional al enfrentarse ante un caso así, y las recomendaciones que existen para no lesionar la vía biliar. Haciendo una variación de los criterios de Frey.