Las fístulas carótido-cavernosas son comunicaciones anormales entre la arteria carótida interna o externa; o alguna de sus ramas (sistema arterial) y el seno cavernoso (sistema venoso); el espectro de presentación de esta entidad es muy variable, sin embargo existe un gran número de pacientes en los cuales los síntomas neurológicos conllevan a sospecha clínica. Los síntomas pueden variar desde cefalea de intensidad variable, síntomas de origen auditivo, tinitus, hipoacusia y vértigo hasta manifestaciones que son clínicamente evidenciables y signos derivados de congestión orbitaria como proptosis, quemosis, soplos orbitarios y pérdida de la visión, causas que motivan un diagnóstico y tratamiento oportuno. Se realiza reporte de un caso de un paciente de 60 años de edad que acude al servicio hospitalario de la Fundación Centro Colombiano y Enfermedades Neurológicas FIRE, con cefalea de 2 meses de evolución, consulta por diplopía binocular, dolor ocular bilateral, inyección conjuntival, secreción purulenta, epifora bilateral, vértigo con miositis orbitaria aguda, fístula carótido-cavernosa en ojo derecho y parálisis del sexto par craneal izquierdo. La panangiografía cerebral reporta fístula carótida-cavernosa indirecta tipo B de Barrow por aferencias del tronco meningohipofisiario derecho e izquierdo por lo que es llevado a terapia endovascular con obliteración exitosa de la fístula.