La hernia diafragmática congénita de presentación tardía (HDCT) es una entidad infrecuente, representa del 5 a 20 % de todos los casos de hernia diafragmática congénita. La presentación clínica, diagnóstico y tratamiento difiere de la hernia de presentación neonatal, dada la ausencia de hipoplasia e hipertensión pulmonar. El amplio espectro clínico de la presentación tardía o su hallazgo radiológico incidental, pueden plantear un desafío diagnóstico; la demora en su detección y abordaje aumentan la morbimortalidad y ensombrecen el pronóstico.
 Presentamos el caso de una escolar de 8 años de edad a quien se le diagnostica una hernia diafragmática congénita izquierda y se hace revisión del diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la enfermedad.