Resumen Introduccion en la enfermedad de Sandhoff se ha descrito el compromiso del sistema nervioso autonomo en piel y tracto gastrointestinal; sin embargo, las alteraciones autonomicas del sistema cardiovascular, como la disautonomia, no se han documentado en la literatura revisada. De otro lado, el sincope neuralmente mediado de caracteristicas cardioinhibitorias, refractario al manejo medico, puede ser tratado con marcapasos con sensor de asa cerrada. Materiales y metodos se describe el caso de una paciente de 42 anos en quien se realizo el diagnostico de enfermedad de Sandhof. Asociado a esta patologia, presento disautonomia con episodios de sincope diarios sin respuesta al tratamiento medico, que ameritaron el implante de un marcapasos con sensor de asa cerrada. Posteriormente se revisa la literatura existente sobre el tema. Conclusiones hasta la fecha no se habia reportado relacion entre la enfermedad de Sandhoff y la disautonomia; en el caso de esta paciente el deterioro de la calidad de vida fue significativo. El uso del algoritmo CLS en sincope neuralmente mediado con caracteristicas cardioinhibitorias, ha mostrado disminuir la cantidad de sincopes en este tipo de pacientes y mejorar la calidad de vida de los mismos.