En este artículo de revisión, examinamos el papel de la mitocondria en el buen funcionamiento del corazón, y en la generación de diversas afecciones cardíacas, las cuales están caracterizadas por una baja producción de energía por parte de las mitocondrias y, por ende, hay un aumento en la pérdida de cardiomiocitos que conlleva al mal funcionamiento del corazón. Se ha determinado, que ciertas disfunciones mitocondriales asociadas a trastornos cardíacos se relacionan con alteraciones del sistema de fosforilación oxidativa, así como, con la disminución de ciertos componentes estructurales como la cardiolipina y la formación de supercomplejos. Se estima que cerca del 2.3% de la población colombiana puede presentar una prevalencia a la falla cardíaca. La presente revisión tiene como objetivo dar a conocer los avances investigativos relacionados con enfermedades cardíacas ocasionadas por disfunción mitocondrial, así como, la identificación de diferentes investigaciones dirigidas en la creación de alternativas de tratamiento para dichas patologías, todo esto con el fin de contribuir a la construcción de líneas de trabajo que tomen a la mitocondria como blanco terapéutico.