RESUMEN: Introducción: La hepatitis autoinmune es una hepatopatía con impacto en la morbimortalidad de los pacientes. Pocos datos epidemiológicos existen sobre esta en Latinoamérica y Colombia. Objetivos: Describir las características demográficas, clínicas y de laboratorio de los pacientes con hepatitis autoinmune; el tratamiento y la respuesta al mismo, la evolución y curso de la enfermedad, requerimiento de trasplante hepático y mortalidad. Métodos: Estudio retrospectivo que incluyó una cohorte histórica de pacientes atendidos en un hospital universitario de Medellín, Colombia entre enero de 2010 y diciembre de 2016 con ≥16 años de edad al momento del diagnóstico de hepatitis autoinmune. Se recolectó la información a partir del registro de historias clínicas. Análisis estadístico utilizando SPSS versión 20. Resultados: Se incluyeron 278 pacientes, el 90% eran mujeres, la mediana de edad al diagnóstico fue de 50 años. Un 37,8% estaban cirróticos al momento del diagnóstico. La remisión bioquímica fue del 85%. En los pacientes que progresaron a cirrosis se encontró una mayor proporción de hombres (21,2 vs. 7,8%, p=0,027), una mayor frecuencia de síndrome de solapamiento HAI-CEP (6,0 vs. 0%, p=0,006), una menor remisión bioquímica (57,6 vs. 89%, p=<0,001)y una mayor frecuencia de no respuesta al tratamiento (12,1 vs. 1,6%, p=0,004). Conclusión: La hepatitis autoinmune no es infrecuente en la población colombiana, predomina en mujeres pero tiene un comportamiento desfavorable en hombres. Un importante número de pacientes están cirróticos al momento del diagnóstico, la respuesta al tratamiento y complicaciones en nuestra población son similares a las descritas mundialmente.