Introducción. Las enfermedades crónicas generan alto impacto psicológico, económico y social, restringen la participación y son un factor de riesgo para procesos incapacitantes que se pueden experimentar a largo plazo. En población pediátrica, se reconoce que el terapeuta ocupacional debe intervenir de forma integral para favorecer la participación del niño y mejorar su calidad de vida.Objetivo. Aportar orientaciones conceptuales, evaluativas y prácticas relacionadas con la intervención de niños con enfermedad crónica en sus actividades cotidianas.Materiales y métodos. Revisión de literatura especializada según categorías analíticas: referentes conceptuales, herramientas evaluativas y orientaciones prácticas para el abordaje del niño con enfermedad crónica incapacitante.Resultados. Los referentes conceptuales mencionan la importancia de un enfoque centrado en el niño y la familia, así como de su empoderamiento en el proceso de manejo de la condición de salud crónica. Las herramientas evaluativas muestran suficiente disponibilidad de instrumentos formales aplicables a esta población y dan cuenta de variadas estrategias y recomendaciones prácticas, aplicables a niños en distintas áreas ocupacionales y escenarios donde se desarrolla su cotidianidad.Conclusiones. Se evidenció la necesidad de integralidad en la intervención profesional, de trascender del escenario clínico al familiar y social (manejo individual de los casos) y de acudir a enfoques centrados en el usuario y su familia. También se identificaron temas que resultan de relevancia para ser incorporados en el actuar cotidiano de los terapeutas ocupacionales y sobre los cuales deben ahondar estudios posteriores: bioética y cuidado paliativo de menores con enfermedad crónica.