Introducción: El espiradenocarcinoma es una neoplasia maligna inusual que suele surgir de un espiradenoma benigno solitario preexistente. La mayoría de las lesiones aparecen en tronco y extremidades, pero casos extremadamente raros se han reportado en la región del cuero cabelludo y pabellón auricular.Objetivo: Describir el caso de un paciente en quien se diagnosticó espiradenocarcinoma.Diseño: Reporte de caso.Materiales y métodos: Se presenta el caso de un paciente adulto mayor con masa en región auricular y cuero cabelludo, de crecimiento progresivo.Resultados: Los estudios imagenológicos e histopatológicos mostraron una lesión tumoral maligna derivada de los anexos cutáneos complicada con infección y miasis. Se le informa la importancia de resección quirúrgica, pero los familiares se negaron a dicho procedimiento. Por lo cual se le ofrecen medidas paliativas.Conclusión: Describimos un caso extremadamente raro de un espiroadenocarcinoma en cuero cabelludo cerca del pabellón auricular; siendo el primer caso descrito en Colombia.