Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs) are aggressive sarcomas that occur in adulthood and are located mainly on the trunk and lower limbs, with a high association with neurofibromatosis type 1 (NF1). A 34-months-old female infant without NF1 with a palpable abdominal tumor is described. The tumor corresponded to a retroperitoneal MPNST. The diagnostic approach and management are presented, highlighting the complications and sequelae during the evolution of the patient. Despite their low incidence, MPNSTs are important because of their aggressiveness, and should be considered upon the detection of a tumor located at paravertebral level or limbs, especially in patients with NF1. The cornerstone of the treatment lies in a complete surgical resection due to the high rate of recurrence and limited therapeutic response to radiotherapy and chemotherapy. This case presents clinical manifestations and complications that can be expected with these tumors and their harmful behavior. The absence of NF1 does not exclude the diagnosis. Los tumores malignos de la vaina de nervio periférico (MPNST, por sus siglas en inglés) son sarcomas raros y agresivos que aparecen principalmente en la edad adulta; se localizan principalmente en tronco y extremidades inferiores, con una alta asociación con neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Se describe el caso de una niña de 34 meses de edad sin NF1, quien consulta por masa abdominal. La masa correspondió a un MPNST retroperitoneal. Se presenta el abordaje diagnóstico y la conducta terapéutica, resaltando las complicaciones y las secuelas que se presentaron. Los MPNST, a pesar de su baja incidencia, son importantes debido a su agresividad y deben sospecharse ante una masa localizada a nivel paravertebral o en extremidades, en especial en pacientes con NF1. La piedra angular en el tratamiento es la resección quirúrgica completa, debido a la alta tasa de recidiva, y una respuesta terapéutica a la radioterapia y quimioterapia limitada. Este caso muestra las manifestaciones clínicas y las complicaciones que se pueden esperar con estos tumores, así como su comportamiento agresivo. La ausencia de NF1 no descarta el diagnóstico.