Resumen La hipertension arterial pulmonar es una entidad patologica propia de la circulacion pulmonar, poco frecuente, definida como la elevacion de la PAPm ≥ 25 mm Hg con cuna ≤ 15 mm Hg y RVP >3 unidades Wood, determinadas en reposo y mediante cateterismo cardiaco derecho1. La hipertension arterial pulmonar pertenece al grupo 1 de la clasificacion de hipertension pulmonar, un grupo constituido por entidades consideradas “raras”, y su diagnostico requiere descartar la presencia de otras causas de hipertension pulmonar2. La complejidad de la enfermedad y el uso de procedimientos altamente especializados para el diagnostico, hace necesaria y deseable la remision a centros de experiencia o referencia en el manejo de la patologia1,2. Sin embargo, existen aproximaciones diagnosticas iniciales que pueden adelantarse en centros de atencion primaria y acelerar asi el proceso de diagnostico.