La neumonía organizativa criptogénica es una enfermedad inflamatoria y fibrótica que involucra bronquíolos distales, ductos alveolares y alvéolos peribronquiales produciendo un patrón pulmonar restrictivo.Se expone el caso de hombre de 33 años de edad, con antecedente de retraso del desarrollo psicomotor, quien ingresó a urgencias con cuadro clínico sugestivo de infección respiratoria baja, fue hospitalizado e iniciaron antibióticos sin obtener mejoría clínica. Se tuvieron en cuenta hallazgos tomográficos y respuesta al tratamiento instaurado para realización de fibrobroncoscopia más lavado broncoalveolar y biopsia transbronquial cuyo informe concluyó neumonía organizativa criptogénica.Este caso clínico exhibe un paciente con diagnóstico confirmado desde el punto de visto histopatológico y su posible asociación etiológica.