El síndrome nefrótico (SN) constituye la glomerulopatía más frecuente en pediatría. Las manifestaciones clínicas son derivadas de la hipoalbuminemia. El pilar del tratamiento continúa siendo de preferencia la terapia con corticoides. Dependiendo de la respuesta a los corticoides, se clasifica en síndrome nefrótico corticoresistente (SNCR) y corticosensible. La mayoría de los pacientes con SNCR tienen una Glomeruloesclerosis focal y segmentaria, asociada con un 50% de riesgo de enfermedad renal terminal, por lo que se recomienda la biopsia renal. Es importante la realización pruebas genéticas, ya que ciertas mutaciones resultan en corticorresistencia, siendo la mutación del gen NPHS2 (podocina) la más relacionada. Se incluyen las últimas investigaciones del tratamiento de esta entidad, los inhibidores de la calcineurina recomendados como terapia inicial, así como corticoides a altas dosis o en pulsos, ciclofosfamida, Mofetil micofenolato, Rituximab; obteniendo resultados variables por muestras pequeñas de pacientes en estos estudios. Con este artículo se pretende realizar una revisión actualizada de la literatura mundial y nacional acerca del SNCR en pediatría, en la búsqueda de nuevos enfoques de diagnóstico y tratamiento.