El quilotórax corresponde a la acumulación de linfa en el espacio pleural.El diagnóstico se confirma por la presencia de quilomicrones en el líquido pleural, sin embargo en la práctica clínica se utilizan los criterios de Büttiker, para establecer el diagnóstico.El objetivo de esta publicación es presentar el caso de un recién nacido con quilotórax congénito bilateral, realizando una revisión actualizada del tema, que incentive la recolección de datos y la generación de guías nacionales para su abordaje estandarizado.Se trató de un recién nacido pretérmino, quien tras parto por cesárea presentó síndrome de distrés respiratorio, ameritó terapia temprana de surfactante logrando retiro de ventilación mecánica al día de vida, con posterior presentación de signos de dificultad respiratoria y hallazgo radiológico y ecográfico de derrame pleural bilateral.Se realizó toracentesis con citoquímico compatible con quilotórax.Nuevamente ameritó soporte ventilatorio invasivo, toracostomía cerrada bilateral y nutrición parenteral