Resumen Introduccion la hipercolesterolemia familiar representa un factor de riesgo sustancial para padecer enfermedad coronaria prematura, arterial periferica y valvular. Se han descrito dos formas segun su alteracion genetica y cigocidad, asi como tres mutaciones geneticas asociadas. Pese a que el tratamiento con estatinas se considera la primera linea, algunos pacientes no alcanzan metas, de modo que se han utilizado los inhibidores del PCSK9 como nueva estrategia. Metodos y materiales se expone el caso de una paciente de 42 anos con hipercolesterolemia familiar heterocigota tratada con inhibidores del PCSK9. Se describen los criterios y estudios geneticos utilizados para realizar el diagnostico, la cronologia de tratamientos que recibio y los examenes de laboratorio anteriores y posteriores al inicio del evolocumab. Adicionalmente se hace una revision de tema acerca de la hipercolesterolemia familiar y su tratamiento con inhibidores del PCSK9. Conclusiones la hipercolesterolemia familiar es una enfermedad que ocasiona graves consecuencias cardiovasculares. Los inhibidores del PCSK9 se han convertido en una alternativa prometedora para aquellos que no responden a las terapias convencionales. Se requieren estudios que corroboren o contradigan los beneficios y eventos adversos encontrados hasta el momento en que los pacientes se someten a estas nuevas terapias para asi ofrecer un tratamiento ideal y oportuno.