Libman y Sacks en 1924 evidenciaron lesiones en las válvulas cardiacas de pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico, siendo las más afectadas la válvula mitral y la aórtica. Se trata de vegetaciones estériles, cuya prevalencia es del 53 al 74% y guarda relación con actividad lúpica y síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos. El ecocardiograma es el estudio de elección para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad. La regurgitación es la afectación más frecuente, las lesiones valvulares pocas veces son severas, el tratamiento incluye profilaxis para endocarditis, manejo antiagregante y en algunos casos anticoagulante. El uso de corticoesteroides no previene la presentación de la enfermedad pero facilita la recuperación. En aquellos pacientes con disfunción valvular y repercusión hemodinámica se puede optar por manejo conservador. En casos seleccionados de afectación valvular severa se debe considerar el reemplazo valvular, así como individualizar el uso de válvula mecánica versus bioprotésica. En la actualidad la reparación valvular es una alternativa al reemplazo con mejores tasas de mortalidad y supervivencia.